Препараты железа: какие лучшие препараты при анемии, в таблетках при низком железе и гемоглобине

Функции железа в организме человека

Помимо основных функций, заключающихся в связывании, транспортировке и депонировании кислорода гемоглобином и миоглобином, железо участвует:

• в биосинтетических процессах;
• при делении клетки;
• при энергетическом обмене.

Железо играет большую роль в жизнеобеспечении организма и его нехватка сразу становится ощутима. Если его недостаточно в организме, возникает железодефицит, провоцирующий анемию. Если его слишком много, избыток приводит к серьезным последствиям в виде отравления. Поэтому в вопросе железа важно придерживаться суточной нормы.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез
Железо – необходимый микроэлемент, играющий ключевую роль в процессах метаболизма, роста и пролиферации клеток. Вместе с тем, избыточное содержание железа сопряжено с цитотоксическими эффектами, которые обусловлены способностью железа, как металла с переменной валентностью, запускать цепные свободнорадикальные реакции, приводящие к перекисному окислению липидов (ПОЛ) биологических мембран, токсическому повреждению белков и нуклеиновых кислот. Таким образом, как дефицит, так и перегрузка железом имеют катастрофические последствия для организма, поэтому содержание данного микроэлемента жестко регулируется [1,2,3,4,5].
В организме здорового человека содержится около 3 — 5 г железа, из которого большая часть — 2100 мг железа, входит в состав клеток крови и костного мозга. Практически все метаболически активное железо находится в связанном с белками состоянии; свободные ионы железа могут присутствовать в крайне низких концентрациях. В физиологических условиях ежедневно теряется не более 0,05% (< 2,5 мг) от общего количества железа. Эти потери включают железо, удаляющееся со слущивающимся эпителием кожи и желудочно-кишечного тракта, с потоотделением. Столько же (1-2 мг) железа ежедневно всасывается в кишечнике.
Для эритропоэза требуется ежедневно около 20-30 мг железа, тогда как ежедневное поступление пищевого железа из кишечника составляет всего 1-2 мг. Необходимые 20-30 мг железа ежедневно возвращаются в циркуляцию макрофагами селезенки и печени. Этот процесс носит название «рециркуляции железа» и имеет гораздо большее физиологическое значение, чем всасывание железа в кишечнике [1,2,3].
Процессы всасывания, рециркуляции и хранения запасов железа регулируются специальным гормоном – гепсидином, который продуцируется клетками печени. В физиологических условиях продукция гепсидина клетками печени регулируется уровнем железа в крови и степенью оксигенации ткани печени. При патологических условиях продукция гепсидина регулируется провоспалительными цитокинами, из которых главную роль играет интерлейкин-6 [3,6,7]. На экспериментальных моделях и добровольцах было показано, что внутривенное введение провоспалительных цитокинов (ТНФ, ИЛ-6) сопровождается повышением продукции гепсидина с последующим развитием гипоферремии и железодефицитного эритропоэза, а при длительном воздействии повреждающих факторов – развитием анемии, механизм которой идентичен таковому при анемии воспаления (или анемии хронических заболеваний) [1,3,8,9]. В организме человека отсутствуют физиологические механизмы выведения железа, в соответствии с этим нарушение механизмов регуляции гомеостаза железа, избыточное всасывание или парентеральное поступление железа быстро приводят к развитию перегрузки железом [1,6,].

Суточная норма для детей и взрослых

На этот показатель влияют такие факторы, как возраст, пол, деятельность и здоровье человека. Например, детям нужно больше железа, нежели людям постарше. Это необходимо по той причине, что они активно растут, а это требует большого количества ресурсов и полезных веществ. Железо отвечает за кроветворение и формирование растущих тканей.

Дневная норма для детей разных возрастов:

• до 3 месяцев — 4 мг;
• от 4 до 6 месяцев — 7 мг;
• от 7 до 12 месяцев — 10 мг;
• от 1 до 7 лет — 10 мг;
• от 7 до 11 лет — 12 мг.

Как только у девочек в подростковом возрасте начинается менструация, увеличивается и суточная потребность в минерале. Это связано с тем, что в этот период вместе с кровью теряется значительное количество железа. Поэтому для девочек и взрослых женщин норма составляет:

• от 11 до 14 лет — 15 мг;
• от 14 до 50 лет — 18 мг;
• при беременности — 33 мг;
• при кормлении — 18 мг.

Одним из последствий менопаузы является снижение потребности в железе, и суточная норма становится как у мужчин, для которых составляет:

• от 11 до 13 лет — 12 мг;
• от 14 до 18 лет — 15 мг;
• от 18 лет — 10 мг.

В некоторые периоды человек нуждается в большем уровне железа, чем это требуется обычно. К ним можно отнести беременность, кормление грудью, желудочно-кишечные расстройства и язву.

Большое внимание к его содержанию в организме стоит уделять спортсменам и вегетарианцам. Активные занятия могут спровоцировать разрушение эритроцитов, а железо при приеме растительной пищи усваивается в недостаточном количестве.

Факторы риска

Существуют некоторые известные факторы риска гемохроматоза:

1. Генетические факторы. Наличие двух копий мутированного гена «высокого железа» или гена HFE является самым большим фактором риска наследственного гемохроматоза. Каждый человек наследует одну копию гена от отца, другую от матери.
2. Семейная история. Если в семье есть родственник, страдающий гемохроматозом: родитель, ребенок, брат или сестра, то шанс развития заболевания увеличивается в несколько раз.
3. Этничность. Люди британского, скандинавского, голландского, немецкого, ирландского и французского происхождения имеют более высокий риск наличия мутации гена хроматоза и развития гемохроматоза.
4. Пол. Мужчины значительно чаще страдают гемохроматозом, чем женщины. Первые признаки и симптомы заболевания проявляются в возрасте от 40 до 60 лет. Гемохроматоз у женщин встречается реже. У женщин заболевание манифестирует в основном в период постменопаузы, поскольку в течение репродуктивного периода происходят физиологические потери железа.

Общие сведения

Синдром перегрузки железом (гемохроматоз) впервые был описан французским педиатром А. Труссо в 1865 году. Распространенность наследственной формы СПЖ составляет 1:1 000 человек. Болеют преимущественно мужчины, соотношение с женщинами 1,8-3:1. У мужчин чаще наблюдаются тяжелые формы заболевания с осложнениями. Средний возраст манифестации – от 30 до 50 лет. Вторичная перегрузка железом встречается у 30-35% людей с болезнями печени и у 90-95% с гемоглобинопатиями. Более точные эпидемиологические данные о вторичном гемохроматозе отсутствуют.

Синдром перегрузки железом

Диагностика

Из-за того что заболевание может длительно развиваться бессимптомно, патологию редко удаётся диагностировать на ранних стадиях, когда поражение органов минимально.

Поздние симптомы гемохроматоза неспецифичны, поэтому врач может предполагать что угодно: от отравления тяжёлыми металлами до гепатита С. Точный диагноз можно поставить только по результатам лабораторных анализов, молекулярно-генетического тестирования и инструментальных обследований.

Когда стоит обратиться к врачу

Если появились беспричинные боли в верхней части живота (особенно справа), общая слабость, желтушность и зуд кожи, следует как можно скорее записаться на консультацию к врачу-терапевту, гастроэнтерологу или гепатологу. Диагностикой и лечением детей с гемохроматозом занимается врач-педиатр.

Обратиться к специалисту стоит, если начали подрагивать руки, сбивается ритм сердца, возникают проблемы с сексуальным влечением. Как правило, с такими симптомами рекомендуется прийти на консультацию к врачу-терапевту.

Кроме того, у людей с гемохроматозом нарушается работа поджелудочной железы. В результате может развиться сахарный диабет. В этом случае человек будет чувствовать постоянную сильную жажду, слабость, частые позывы к мочеиспусканию. Такие симптомы — повод как можно скорее обратиться к врачу.

Осмотр

Во время осмотра врач выслушает жалобы, уточнит важные детали истории болезни и проведёт обследование кожи, слизистых оболочек, проверит рефлексы, силу мышц, чувствительность, состояние вестибулярного аппарата.

При наследственном гемохроматозе может обнаруживаться желтушность кожи и белков глаз, незначительное или умеренное увеличение печени и селезёнки.

Лабораторная диагностика

Чтобы оценить общее состояние здоровья, выявить нарушения со стороны системы крови, пациентам с подозрением на гемохроматоз назначают клинический анализ крови. У заболевших отмечается снижение концентрации лейкоцитов и тромбоцитов в крови, а также высокий уровень железосодержащего белка гемоглобина.

Инструментальная диагностика

Как правило, для постановки диагноза используют ультразвуковое исследование печени, жёлчного пузыря и его протоков, селезёнки. УЗИ позволяет выявить поражение органов (увеличение печени и селезёнки, фиброз печени, расширение воротной и селезёночной вены).

Рекомендовано также проведение фиброэластометрии — специального исследования печени для выявления цирроза и оценки динамики фиброза печени на фоне проводимой терапии.

Для диагностики патологий сердца проводят электрокардиографию и эхокардиографию.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические признаки

Основные клинические проявления перегрузки железом включают [4,10,13]:
— немотивированная слабость, утомляемость, сонливость;
— гиперпигментация кожи;
— признаки поражения печени: немотивированное повышение и/или симптомы портальной гипертензии: асцит, гепатоспленомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
— симптомы поражения сердца: экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма, нарушение сократительной способности сердца, как проявление токсической кардиомиопатии;
— поражение суставов: упорные артралгии, наиболее часто вовлекаются пястно-фаланговые суставы, реже – коленные, тазобедренные, локтевые; постепенно развивается тугоподвижность суставов;
— развитие сахарного диабета и дисфункции половых желез.

4.Можно ли предотвратить гемохроматоз?

Гемохроматоз у кого-то из ваших родственников еще не означает, что у вас тоже будет это заболевание. Но если вы унаследовали ген, вызывающий эту болезнь, вероятность столкнуться с проблемой переизбытка железа повышается. Важно следить за своим самочувствием, чтобы при появлении первых признаков гемохроматоза начать лечение как можно раньше. Своевременное лечение гемохроматоза позволяет справиться с большинством симптомов болезни и предотвратить проблемы со здоровьем в будущем.

Заболеть гемохроматозом из-за употребления пищи, богатой железом, довольно сложно. Но всегда важно обращать внимание на то, сколько железа вы получаете из пищи и из витаминов или минеральных добавок. Вот некоторые простые меры, которые помогут убедиться в том, что в ваш организм не поступает слишком много железа из пищи и напитков.

• Ограничьте употребление алкоголя. Он помогает железу усваиваться из пищи и повышает риск поражения печени (цирроза);
• Не принимайте большое количество витамина С в виде витаминов (более 200 мг в день). Это тоже может увеличить количество железа, которое организм поглощает из пищи. Но есть и пить продукты, содержащие витамин С, вы можете без всяких опасений;
• Не принимайте пищевые добавки или витамины, которые содержат железо;
• Если вам требуется кровопускание для лечения гемохроматоза, проконсультируйтесь у врача насчет изменения рациона питания. Возможно, вам порекомендуют есть меньше мяса и богатых железом продуктов (круп, например);
• Пейте чай и кофе. Они помогут организму усваивать меньше железа. Но чай и кофе не заменят лечения гемохроматоза в соответствии с рекомендациями врача;
• Не пользуйтесь железной посудой. Пища, приготовленная в ней, может поглотить некоторое количество железа;
• Не ешьте сырые морепродукты. Они могут содержать бактерии, вредные ля людей с гемохроматозом.

Очень важно, что все эти рекомендации не являются абсолютными и нужными для всех. По статистике, недостаток железа в организме и низкий гемоглобин встречаются чаще, чем гемохроматоз. Поэтому стараться всеми силами уменьшить употребление железа не нужно, если для этого нет необходимых предпосылок или рекомендаций врача.

Заболевания

• Пищевое отравление
• Боль в животе
• Тошнота и рвота
• Боль в ногах
• Простуда
• Менингит
• Анемия
• Слабость и усталость
• Бессоница
• Грипп
• Мышечные судороги
• Насморк
• Синдром хронической усталости
• Сухость во рту
• Укачивание, или морская болезнь
• Сильная потеря веса

Жалобы и симптомы

• Высокая температура тела
• Иммунитет снижен
• Боли различной локализации
• Резкое снижение или набор веса
• Плохая работы желудка тракта
• Частые ОРЗ, ОРВИ
• Слабость, головокружение, недомогания

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.
Задать вопрос

Диагностика

• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Общий анализ крови
• Биохимический анализ крови
• Общий анализ мочи
• Пульсоксиметрия

Виды

Классификационное разделение на типы гемохроматоза основано на принципе причинности данной патологии. Различают:

• Первичный избыток железа, который вызван наследственностью – данное отклонение в генах передается от родителей. Конкретный подтип первичного гемохроматоза зависит от гена, из-за которого произошли данного рода сбои. С другой стороны первичным гемохроматозом называют также бронзовый диабет.
• Вторичный избыток железа появляется не как следствие внутренних, а из-за внешних причин избытка железа, например, при слишком частом переливании крови или длительном употреблении железосодержащих препаратов.

При избытке железа данный элемент накапливается в суставах, коже, селезенке, сердце, поджелудочной железе, печени. Последствия постепенного отложения железа в этих системах организма приобретают внешние выражения при первичном гемохроматозе примерно к 50 годам или несколько раньше; при вторичном – уже до 30.

Красное мясо — источник железа для организма

Осложнения

Синдром перегрузки железом характеризуется широким спектром неблагоприятных последствий. Самые распространенные из них связаны с поражением печени. К ним относятся острая печеночная недостаточность, массивные кровотечения из расширенных пищеводных вен. Почти у трети пациентов с наследственным гемохроматозом развивается гепатоцеллюлярная карцинома. Выраженное снижение содержания половых гормонов может привезти к бесплодию.

Сердечно-сосудистые осложнения включают острую сердечную недостаточность, инфаркт миокарда, жизнеугрожающие аритмии (желудочковую тахикардию, фибрилляцию желудочков). Вследствие сахарного диабета возможно возникновение таких острых состояний, как кетоацидоз и гиперосмолярная кома. Люди с высокой концентрацией Fe в крови более чувствительны к некоторым инфекциям, например, иерсиниозу.

Синдром перегрузки железом

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Иногда проводится для оценки количества железа, накопленного в печени.

Чтобы определить гемохроматоз, сначала определяют уровень железа в крови и общую железосвязывающую способность, а затем рассчитывают насыщение трансферрина. Часто требуется также измерять содержание ферритина в сыворотке, чтобы оценить накопление железа в организме и рассчитать степень перегрузки железом. Результаты обоих исследований у пациентов с гемохроматозом будут повышены.

Диагноз заболевания обычно подтверждается генетическим тестированием или в некоторых случаях биопсией печени.

Классификация

Классификация
В соответствии с основным механизмом развития перегрузки железом (или, синоним – гемохроматоз) выделяют первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) гемохроматозы [4,10].
Наследственный гемохроматоз (НГ) – полисистемное заболевание, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения метаболизма железа, приводящие к его избыточному накоплению в организме и токсическому повреждению органов и тканей [4,10].
В соответствии с установленным генетическим дефектом и характерной клинико-лабораторной картиной заболевания выделяют 4 типа наследственного гемохроматоза [3,4,]:
I тип – наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, обусловлен мутациями гена HFE, расположенного на 6 хромосоме. Наиболее часто (у 87-90% больных) регистрируется мутация С282Y – замена цистеина на тирозин в 282-ой аминокислоте. Реже встречается мутация Н63D – замена цитидина на гуанин в 63-ей аминокислоте [4,10];
II тип – ювенильный гемохроматоз встречается редко, обусловлен мутациями гена, ответственного за синтез гепсидина [4,12];
III тип – генетическую основу составляют мутации гена, кодирующего синтез рецептора для трансферрина [4,12,13];
IV тип – генетическую основу составляют мутации гена SLC40A1, кодирующего синтез транспортного белка ферропортина [4,13].
Из 4 представленных типов НГ наиболее распространенным и изученным является тип I (HFE-ассоциированный или классический гемохроматоз).
Вторичная или приобретенная перегрузка железом развивается вследствие многократных трансфузий эритроцитарной массы и/или наличия неэффективного эритропоза, характерного для больных с некоторыми формами наследственных гемолитических анемий (β-талассемия, серповидно-клеточная анемия) и миелодиспластическими синдромами. Каждая трансфузия 250 мл эритроцитной массы, полученная из 420 мл донорской крови, содержит 200 мг железа, которое освобождается макрофагами селезенки и печени и рециркулирует в организме реципиента. Соответственно, после 20 гемотрансфузий содержание железа в организме реципиента увеличивается, по-меньшей мере, вдвое. Избыток железа, не использованный для нужд эритропоэза, доставляется трансферрином в гепатоциты для длительного хранения. Регулярные гемотрансфузии приводят к переполнению железом емкостей трансферрина и клеток печени и, как результат, появлению в плазме крови NTBI, накоплению железа в органах, не предназначенных для хранения запасов железа, в том числе в сердце, что ведет к развитию токсической кардиомиопатии. Последняя проявляется аритмиями, нарушением сократительной способности сердца и служит основной причиной смерти больных большой β-талассемией, с раннего детства получающих регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы. Другими клиническими последствиями посттрансфузионной перегрузки железом являются развитие фиброза/цирроза печени, сахарного диабета и других эндокринопатий [4,12,14].

Симптомы излишнего количества вещества

Симптомы переизбытка железа в организме:

• Обнаружение увеличения печени в размерах или преобразовании биохимических критериев. Их причина может быть не понятна.
• Обнаружение повышения гемоглобина, железа, ферритина, трансферрина в крови.
• Наличие тёмных пятен, потресканной кожи в области подмышечных, паховых складок, старых рубцов.
• Различные вариации комбинирования болезней: цирроз печени, сахарный диабет, поражение суставов, патология сердца и эндокринных желез.
• Наличие близких кровных людей, располагающих гемохроматозом или СПЖ.

Дефицит железа и анемия: основные симптомы

Железодефицит приводит к тому, кто мышцам не хватает кислорода, который важен для их правильной работы. В результате может возникнуть анемия, к причинам которой относятся:

• нехватка железа в еде;
• нарушения работы ЖКТ, из-за которых снижается всасываемость железа;
• беременность, во время которой организм особенно сильно нуждается в минерале;
• потеря крови(например, месячные, операции, донорство);
• отсутствие регулярного питания;
• однообразное и скудное меню;
• веганство и вегетарианство.

Железодефицит возможен при активном развитии ребенка или когда назначаются антиагреганты и антикоагулянты

Лечение

Гемохроматия возникает не сама по себе, но провоцируется определенными рисками, о которых должен знать больной, будь то наследственность или частое переливание крови. При обнаружении первых же симптомов следует обратиться к врачу-эндокринологу, поскольку затягивание лечения ведет к усугублению состояния организма.

В процессе лечения эндокринолог назначает больному специальную диету, которая исключает из рациона продукты, богатые железом, в том числе яблоки, свеклу, гречку, красное мясо, красные сорта винограда, гранаты. Исключаются любые алкогольные напитки, более того, алкоголизм сам по себе вызывает гемохроматию.

Избыток крови лечится посредством применения лекарственной терапии, которая назначается врачом. Еще один эффективный способ бороться с этим недугом – периодические кровопускания, которые также необходимо осуществлять под пристальным контролем врача, так как следует следить за уровнем гематокрита и гемоглобина крови.

Типы гемохроматоза

Существует два типа гемохроматоза: первичный – наследственный, передаваемый из поколения в поколение, и вторичный, вызванный другим основным заболеванием.

Наследственный гемохроматоз, также называемый первичным, является одним из наиболее распространенных генетических заболеваний в США, где от него страдает около миллиона человек, большинство из которых белые. Наследственный гемохроматоз передается аутосомно-рецессивным наследованием, что означает, что для его передачи необходимы две неправильные копии гена.

Носителями одного видоизмененного гена являются около 1 из 10 белых людей, то есть у них есть копия гена HFE, связанная с наследственным гемохроматозом. Носители не подвержены перегрузке железом.

Примерно 1 из 300 белых людей имеет две мутированные копии гена HFE и подвержены риску перегрузки железом и проявления клинических симптомов. Однако большинство людей с двумя мутированными генами не имеют симптомов заболевания. Причина этого не была определена, и в настоящее время ведутся исследования, чтобы определить, сколько из этих людей заболеет.

Наследственный гемохроматоз поражает больше мужчин, чем женщин. Симптомы также появляются раньше у мужчин, обычно между 30 и 50 годами. Две другие редкие формы наследственного гемохроматоза – неонатальный и ювенильный гемохроматоз – могут вызывать значительную перегрузку железом у детей и молодых людей. Причина патологии – мутация в другом гене, называемом гемоувелином.

Небольшой процент случаев гемохроматоза вызван мутациями в генах, кодирующих другие белки, включая гемоувелин и рецептор трансферрина 2 и ферропортин, но результаты исследований для этих мутаций пока не доступны.

Вторичный гемохроматоз – это приобретенная перегрузка организма железом, которая может быть вызвана различными заболеваниями или клиническими состояниями, такими как хроническое заболевание печени, некоторые формы анемии, частые переливания крови и в редких случаях пероральные добавки железа.

Симптомы железодефицита

Наблюдая за собой, обратите внимание на наличие или отсутствие таких симптомов как:

• Быстрая утомляемость, постоянное ощущение усталости. Ткани и органы могут недополучать энергию в момент, когда организм нуждается в железе, который нужен для производства гемоглобина.
• Учащенное сердцебиение во время нагрузок и без. Когда тканям не хватает кислорода, сердце начинает активнее работать. Этот симптом не всегда говорит о нехватке железа, поэтому важно обратиться к врачу.
• Бледный оттенок лица, тела, десен. Это один из признаков анемии средней и тяжелой степени.
• Ломкость волос и изменение внешнего вида ногтей. Часто на ногтях при нехватке железа можно увидеть плоские и вогнутые места.
• Беспокойные ноги. Если вы не можете заснуть из-за зуда в ногах и постоянно хотите ими шевелить, это может быть одним из симптомов анемии.
• Неприятные ощущения во рту. При анемии возникают язвы в полости рта, трещины на губах, опухает язык. Запахи и вкусы еды могут искажаться и восприниматься по-другому.
• Одышка. Когда гемоглобина становится недостаточно, снижается уровень кислорода в крови и возникает частое дыхание. Таким образом, тело восполняет дефицит кислорода.

Если вы стали замечать регулярные головокружения, вас стали беспокоить головные боли и ухудшилась память, стоит обратиться к врачу и сдать анализы.

Избыток железа и его причины

Как и дефицит, действие на организм железа при его избытке приводит к негативным последствиям. В больших объемах это вещество становится токсичным и вредит здоровью. Его регулирует гормон гепсидин. Если возникают нарушения, подавляющие работу гормона, избыток минерала может спровоцировать отравление. Но это явление встречается гораздо реже, нежели дефицит. Однако передозировка наступает неожиданно и быстро, либо проявляется постепенно в течение длительного времени.

Почему возникает избыток железа

Причиной этому могут быть:

• Гемохроматоз, полученный наследственным путем. Эта болезнь является генетической. Она связана с нарушением обмена железа и его накоплением в клетках разных органов.
• Отравление железом. Возникает в случаях, когда человек принимает слишком много добавок с этим минералом или принимает их без назначения врача. Так, разовая доза 10-20 мг/кг приводит к побочным эффектам, а дозировка выше 40 мг/кг требует вмешательства медиков.
• Африканская перегрузка железом. Это синдром, который связан с высоким содержанием минерала в напитках и еде. Первым он появился в Африке, когда пиво в домашних условиях готовили в горшках из железа.

К первым симптомам относятся боли в области живота, тошнота и рвота. Накапливаясь в человеческих органах, железо в организме постепенно оказывает негативное воздействие на состояние мозга и печени.

Какие действия нужно предпринять, если были выявлены основные

что делать при наличии переизбытка железа в крови

Почему возникает патология печени?

Печень — орган, который наиболее сильно страдает при гемохроматозе. Функции печени сложно переоценить, она жизненно необходима: хранит витамины, запасную форму глюкозы (гликоген) и железо, контролирует производство и удаление холестерина, очищает организм от шлаков, обезвреживает потенциально вредные химические вещества и удаляет бактерии из кровотока при борьбе с инфекцией. Также печень выделяет желчные кислоты, необходимые для пищеварения и усвоения основных питательных веществ, она превращает питательные вещества в факторы свертывания и антитела, помогая остановить кровотечение и бороться с вирусами и микробами.

Печень — это самый большой орган в организме, она расположена в правом боку, под ребрами. Она весит около 1300 г у женщин и 1800 г у мужчин, получает огромный объём крови, в среднем более 1500 мл в минуту. У человека с гемохроматозом большой объём крови, прокачиваемой через печень, приводит к высокому уровню отложения в ее тканях железа, которое может привести к патологии печени, раку или печеночной недостаточности.

Если возникает патология печени с острой ее недостаточностью, человек может прожить только несколько суток. Но печень обладает удивительной способностью к самовосстановлению. Даже если до 75% ее объёма поражается или разрушается, после устранения повреждающих факторов, пораженные области заменяются новыми, здоровыми клетками печени и продолжают выполнять свои основные функции. Но при гемохроматозе формируется прогрессирующая патология печени — цирроз, замещение тканей соединительной тканью, что снижает ее функции и, в конечном итоге, приводит к смерти. Цирроз является одним из осложнений, вызванных нелеченным гемохроматозом.

Развитие болезни

Из-за мутаций в гене HFE у некоторых людей белок гепсидин, который в норме регулирует обмен железа в организме, не работает совсем или работает с нарушениями. В результате при избытке железа белок не замедляет усвоение микроэлемента и он в большом количестве попадает в кровь, накапливается во внутренних органах (прежде всего в печени, поджелудочной железе, сердце и головном мозге, а также в коже и суставах), разрушая их.

Перегрузка железом при гемохроматозе, не связанном с HFE, развивается по тому же принципу: из-за сбоя в работе генов увеличивается всасывание металла из желудочно-кишечного тракта. В результате железо хронически накапливается в тканях.

В большинстве случаев повреждение тканей возникает из-за воздействия не самого железа, а свободных радикалов — агрессивных молекул, которые образуются в процессе окисления металла в организме.

Продукты, которые содержат железо

Продукты, содержащие железо

Железо в организме человека, поступающее из еды делится на гемовое и негемовое.

Гемовый минерал встречается в животном белке мясных и рыбных продуктах. Негемовый содержится в зелени, бобах и орехах. Однако по биодоступности оно проигрывает первому типу, потому что составляет 5-12%. В свою очередь этот показатель гемового железа составляет 14-18%. Это означает, что минерал животного происхождение эффективнее усваивается организмом.

Поэтому вегетарианцам и веганам рекомендуется есть гречку, нут, бобы, шпинат, гранат и киноа. Если вы не относитесь к данной категории, в рацион можно включить красное мясо и субпродукты, яйца и птицу. Также можно принимать в пищу шоколад, который также обеспечивает организм этим минералом и восполняет его нехватку.

Немаловажно правильное употребление в пищу еды, содержащей этот минерал. Он отлично соседствует с овощами и фруктами, которые включают высокий уровень витамина С. Это повышает усвояемость железа. А продукты с большим содержанием кальция, напротив, подавляют его всасываемость. По этой причине их лучше не сочетать, а принимать в пищу отдельно.

Причины патологии: изменения обмена веществ

Гемохроматоз является наследственным заболеванием, изменяющим обмен веществ, в частности — метаболизм железа. Он вызван дефектом в гене, который является ключевым для регулирования количества железа, поглощаемого из пищи. Существует две известные мутации этого гена, обозначенные как C282Y либо H63D. Из этих двух мутаций C282Y является более значимой в отношении патологии обмена веществ. Мутация изменяет белок таким образом, что искажает чувствительность организма к железу. Аномальная работа гена командует организму продолжать поглощать железо, даже если его уже достаточно. Через некоторое время, это дополнительное железо становится токсичным для печени и других органов, нарушает обмен веществ.

Люди с клиническим гемохроматозом, как правило, унаследовали мутацию C282Y от обоих родителей. Есть и еще два варианта болезни — ювенильный и неонатальный гемохроматоз. Они возникают в результате мутации в гене, кодирующем белок, называемый гемоувелин.

Существует небольшая группа пациентов с клиническим гемохроматозом, но без мутаций в гене. Их болезнь считается наследственной, но генетическая причина до сих пор не найдена.

Наследственный гемохроматоз: генетические причины

HFE — это ген, который контролирует количество поглощаемого железа. Существует две мутации в гене, ответственные за развитие заболевания: C282Y и H63D. Заболевание передается по аутосомно-рецессивной схеме наследования. Большинство людей с наследственным гемохроматозом унаследовали две копии C282Y, одну от матери и другую от отца. Около 31% людей с двумя копиями C282Y развивают симптомы к 50 годам.
Человек, который наследует только один ген с мутацией C282Y, не обязательно будет страдать синдромом перегрузки железом. Однако, всасывание железа в его организме будет происходить активнее, он будет носителем.
Если оба родителя являются носителями, существует вероятность 25% унаследовать два мутированных гена, по одному от каждого родителя. Только некоторый процент людей с двумя копиями мутации C282Y никогда не испытывают симптомов.
Некоторые люди могут наследовать одну C282Y и одну мутацию H63D. У небольшой части этих людей будут проявлены симптомы гемохроматоза.
Наследование двух копий H63D происходит редко. Наличие двух копий мутации H63D может увеличить риск развития гемохроматоза, но эти данные не подтверждены.

• https://uteka.ru/articles/vitaminy/preparati-dlya-vospolneniya-defitsita-zheleza/
• https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%B7%D0%BA%D0%B0-%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BE%D0%BC-%D0%BA%D1%80-%D1%80%D1%84-2018/16768
• https://dnkom.ru/o-kompanii/stati/zabolevaniya/gemokhromatoz/
• https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/iron-overload
• https://gemotest.ru/info/spravochnik/zabolevaniya/nasledstvennyy-gemokhromatoz/
• https://medintercom.ru/articles/Gemohromatoz
• https://iDoctor.kz/illness/2209-izbyitok-jeleza
• https://unclinic.ru/gemohromatoz-izbytok-zheleza-v-organizme/
• https://El-klinika.ru/chto-nuzhno-znat-ob-uvelichenii-zheleza-v-krovi/
• https://MedAboutMe.ru/articles/gemokhromatoz_osobennosti_bolezni_narusheniya_obmena_veshchestv/